大河报·豫视频记者林辉通讯员康镌文

近日，河南省胸科医院小儿心脏外科/儿科一病区成功为一名出生仅2天的重症先天性心脏病女婴，实施了一例高难度、高风险的大动脉调转手术及心内畸形矫治术。该手术使患儿严重“错位”的心脏结构得以复位，目前患儿生命体征平稳，正在顺利康复中。

这名来自外地的女婴，在出生后第二天即被当地医院发现存在口唇紫绀、心脏杂音，经心脏超声初步诊断为“复杂先天性心脏病：大动脉转位可能、室间隔缺损、房间隔缺损”。由于病情危重复杂，当地建议立即转往专科医院，随后患儿被紧急转入河南省胸科医院。

入院时，患儿精神欠佳，血氧饱和度偏低，小儿心脏外科/儿科一病区主任谌启辉迅速对患儿进行了全面评估。

进一步检查证实了这是一例极为复杂的先天性心脏畸形：心脏重度增大，主动脉与肺动脉位置“长反了”（主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室），即完全性大动脉转位。同时，患儿还合并有肌部室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭以及罕见的单一冠状动脉畸形，低氧饱和度（60%）。这意味着，患儿全身循环与肺循环成了两个无法有效交换的“平行回路”，必须依靠心内缺损混合血液才能勉强维持生命，随时可能因缺氧和心力衰竭死亡。

入院后，紧急给与前列腺素E1开通动脉导管未闭，增加心内饱和血和非饱和血混合，提高氧饱和度到80%，暂时稳定病情。

“对于完全性大动脉转位，最佳的治疗方案是在新生儿期尽快进行解剖矫治，即大动脉调转术。”谌启辉介绍。

但该患儿出生仅2天，心脏结构复杂、血管纤细，还伴有其他多发心内畸形和冠脉畸形，手术犹如在核桃上进行极其精细的‘乾坤大挪移’，每一步都关乎生死。

手术当日，在麻醉、体外循环团队的精密护航下，手术如期进行。

手术团队经胸骨正中切口进入，首先将未闭的动脉导管进行结扎处理。随后，在深低温、停循环的保驾下，心脏停跳，精细修补了两处室间隔缺损和房间隔缺损。

接下来到了最关键也是最惊险的一步——将错位的主动脉和肺动脉进行对调，重建两条生命主干道。

手术团队首先在瓣膜上方分别横断主动脉和肺动脉，将肺动脉移到主动脉前方（俗称Lecompt操作），接着将左侧单根冠状动脉像“移栽树苗”一样，带着周围部分主动脉壁（纽扣状）小心翼翼地切下，并移植到新定位的肺动脉（即将成为新的主动脉根部）对应处，由于左右冠状动脉在一起，右冠状动脉沿着主动脉根部前方绕行到右侧房室沟并分出多支粗大右室支，这就增加冠状动脉向后移植的难度，如果只是把冠状动脉开口移向后面的肺动脉根部，那么右冠状动脉必然会受到牵拉而出现供血障碍，所以需要将左右冠状动脉及其分支充分游离松解而且还不能损伤冠状动脉；在妥善处理好冠状动脉后再将主动脉远端与肺动脉近端吻合，形成新的主动脉；再用自体心包片修补取走冠状动脉后留下的原主动脉缺口，最后将肺动脉远端与原来的主动脉近端吻合，形成新的肺动脉。

通过这一系列复杂高难度的操作，手术团队彻底纠正了患儿两根错位的心脏大血管，恢复了心脏正常的血流通道。

手术历时数小时，随着循环开放后，患儿心脏自动复跳，恢复了强有力的心跳。术后超声检查确认血管吻合通畅，心内畸形矫治满意，血流动力学显著改善。

术后，在医护团队的24小时不间断监护和精心治疗护理下，患儿顺利度过了低心排、出血、感染、营养等重重关卡，各器官功能逐步恢复，紫绀完全消失，血氧饱和度恢复正常。

“这是对我们团队技术、协作和毅力的极大考验。”谌启辉表示，新生儿大动脉调转术本身就是心脏外科的顶尖手术之一，而该患儿合并的多种畸形更是将难度提升到了新的高度。

谌启辉提醒，先天性心脏病是我国出生缺陷的首位原因，严重复杂先心病如大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等，在新生儿期就可能出现严重紫绀、心力衰竭，危及生命。孕期规范产检、出生后及时进行先心病筛查和新生儿心脏超声筛查至关重要。一旦确诊，应尽早咨询专科医院，把握最佳手术时机，多数复杂先心病患儿通过及时、成功的外科治疗，可以重获“心”生，健康成长。